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肺动脉高压PULMONARYARTERIALHYPERTENSION，PAH是以肺动脉系统循环阻力进行性增加为特征的一组疾病，可出现右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，进而引起一系列临床表现17。其病理变化包括肺血管收缩与重构、肺血管平滑肌和内皮细胞的异常增殖、血栓形成等，最终结局导致右心功能衰竭而死亡。目前将肺动脉高压大致分为特发性肺动脉高压（IDIOPATHICPAH,IPAH）、家族性肺动脉高压（FAMILIALPAH，FPAH）、相关因素所致肺动脉高压（ASSOCIATEDPAH,APAH）、肺动脉高压伴左心疾病（PULMONARYHYPERTENSIONWITHLEFTHEARTDISEASE）、肺疾病和低氧血症相关的肺动脉高压（PULMONARYHYPERTENSIONASSOCIATEDWITHLUNGDISEASEANDHYPOXEMIA）、以及慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压（PULMONARYHYPERTENSIONDUETOCHRONICTHROMBOTICAND/OREMBOLICDISEA，CTEPH）、新生儿持续肺动脉高压（PERSISTENTPULMONARYHYPERTENSIONOFNEWBORN，PPHN）。往往出现症状就诊时已经到达中重度肺动脉高压，治疗棘手。因此提高认识、早期筛查、早期治疗尤为重要。
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